Les principaux symptômes des tumeurs intra-craniennes

L’encéphale (cerveau + cervelet + tronc cérébral) est contenu dans la boîte crânienne de manière compacte et hermétique. Il est entouré d’eau (liquide céphalo rachidien). Ce liquide circule à l’intérieur même de l’encéphale dans les ventricules. Il est en relation avec la face et le cou par les paires crâniennes et avec les muscles et le squelette du reste du corps par la moelle épinière. Il donne des ordres moteurs et reçoit des informations sensitives. Certaines voies sont plus chargées de la coordination des mouvements.

Si une tumeur se développe dans la boite crânienne, elle le fera au dépend de l’encéphale lui-même, des méninges qui l’enveloppent ou des structures osseuses du crane. Une exception fréquente est la glande hypophysaire qui peut être le siège de tumeurs bénignes, les adénomes. Quand la tumeur se développe, elle va occuper un espace, générant un effet de masse et éventuellement une hyper tension intra crânienne. Les douleurs crâniennes ou céphalées sont un symptôme classique et craint par les patients porteurs de tumeurs cérébrales mais il faut savoir que statistiquement, il est très rare qu’une céphalée soit tumorale. Quand c’est le cas, elles sont accompagnées de nausées, de vomissements et de vertiges. Elles sont surtout liées à des tumeurs à développement rapide avec blocage des ventricules et surtout avec contact méningé. En effet, l’encéphale lui-même n’est pas source de douleurs. Celles-ci viennent essentiellement de la pression ou de l’infiltration des méninges.

 

iRm fonctionnelle sur les zones du langage.

 

Les crises d’épilepsie sont un symptôme habituel des tumeurs intra crâniennes. L’encéphale est une « centrale électrique » très complexe qui peut faire l’objet de « courts circuits » causés par des lésions intra ou extra encéphaliques. Les crises, quelles qu’elles soient, ne sont pas dangereuses par elles-mêmes et elles ont un intérêt diagnostique et pronostique majeur car elles permettent souvent un diagnostic précoce des tumeurs. Il peut s’agir de crises généralisées avec perte de connaissance, blessures, convulsions, morsure de langue et perte d’urine mais souvent ces crises sont dites partielles, sans perte de connaissance, avec des symptômes qui correspondent à la topographie de la lésion (motrice, sensitive, visuelle, avec des troubles du langage, etc…). Elles sont le plus souvent brèves mais quelquefois elles s’enchainent les unes après les autres (état de mal épileptique). Les crises d’épilepsie ou crises comitiales sont presque toujours sensibles aux traitements médicaux dont est riche la pharmacopée. Les traitements seront d’ailleurs prescris en pré  et post opératoire de manière systématique.

Les tumeurs intra crâniennes peuvent se manifester par des symptômes dits « focaux », liés au foyer de développement de la tumeur qu’elle soit d’ailleurs intra ou extra encéphalique. Les douze paires de nerfs crâniens peuvent être concernés par des tumeurs qui se développent au niveau de la base du crane : perte de l’olfaction pour les tumeurs méningées frontales, perte de la vision ou vision double pour les tumeurs de la région hypophysaire ou du sinus caverneux, perte la sensibilité de la face et de l’audition avec éventuellement une paralysie faciale pour les lésions de la fosse postérieure (angle ponto cérébelleux), trouble de la déglutition et de la phonation pour des lésions plus postérieures encore.

L’encéphale comprend des zones fonctionnelles plus ou moins spécialisées, en sachant que les voies croisent la ligne médiane et que les symptômes sont en général du côté opposé à la tumeur. Les troubles du comportement moteur, de l’orientation ou de l’inhibition sont liés à des tumeurs frontales ; certains troubles du caractère et de l’émotion à des tumeurs temporales ; les troubles du champ visuel sont liés à des lésions occipitales et temporales ; les difficultés motrices et sensitives sont plus centrales (fronto pariétales) et plus profondes. Le cervelet est responsable de la coordination des mouvements et en particulier des mouvements des mains.

Les troubles du langage sont plus particuliers. Il faut savoir que les centres du langage sont situés dans la très grande majorité des cas dans l’hémisphère gauche (sauf chez les vrais gauchers familiaux). Les centres de la compréhension et de l’élaboration du langage sont postérieurs (carrefour temporo pariétal), alors que les centres de l’articulation verbale ou de l’écriture sont frontaux donc antérieurs. On comprend donc que les lésions frontales peuvent donner des troubles d’autant plus gênants pour le patient qu’il ne peut plus s’exprimer tout en comprenant parfaitement alors que dans les lésions postérieures, il n’a aucune conscience de ses difficultés puisque la compréhension et la pensée utilisent les mots et leur valeur. Ces troubles du langage ou aphasies sont dites de BROCA pour les formes antérieures et de WERNICKE pour les formes postérieures plus graves. L’autre hémisphère, le droit en général, a longtemps été classé comme mineur mais il en a fait une vocation de contact avec l’extérieur qui échappe à l’analyse des mots, des chiffres ou même des notes de musique. Il permet un mode d’appréhension instinctif, affectif, « artistique » de l’espace et du temps (cela est bien connu pour les lésions pariétales droites).

Tous ces symptômes sont quelquefois insidieux car les tumeurs sont souvent bénignes et d’évolution très lente. La pratique simple et aisée des explorations neuroradiologiques (scanner et IRM) a permis de faire des diagnostics précoces et d’envisager des traitements très efficaces du point de vue vital mais également fonctionnel.